山东医药
山東醫藥
산동의약
SHANDONG MEDICAL JOURNAL
2011年
51期
72-74
,共3页
功年特发性关节炎%全身型%巨噬细胞活化综合征%儿童
功年特髮性關節炎%全身型%巨噬細胞活化綜閤徵%兒童
공년특발성관절염%전신형%거서세포활화종합정%인동
目的 探讨全身型幼年特发性关节炎( SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、诊断及治疗,以提高对该疾病的早期认识,降低病死率.方法 分析2例SOJIA并发MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗、预后.结果 2例均有持续高热、肝脏及淋巴结进行性增大、肝功能急剧恶化、凝血功能障碍、外周血细胞骤减、血清铁蛋白急剧升高、中枢神经系统功能障碍、血沉和CRP下降、NK细胞减少等临床特征,经甲强龙冲击、环孢素A及丙种球蛋白静滴治疗后均好转出院.结论 SOJIA并发MAS早期表现为高热及外周血细胞减少等,及早予激素等治疗效果确切；临床医生应提高认识,以达到早期诊治、降低病死率的目的.
目的 探討全身型幼年特髮性關節炎( SOJIA)併髮巨噬細胞活化綜閤徵(MAS)的臨床特徵、診斷及治療,以提高對該疾病的早期認識,降低病死率.方法 分析2例SOJIA併髮MAS患兒的臨床癥狀、體徵、輔助檢查及病情進展、診斷、治療、預後.結果 2例均有持續高熱、肝髒及淋巴結進行性增大、肝功能急劇噁化、凝血功能障礙、外週血細胞驟減、血清鐵蛋白急劇升高、中樞神經繫統功能障礙、血沉和CRP下降、NK細胞減少等臨床特徵,經甲彊龍遲擊、環孢素A及丙種毬蛋白靜滴治療後均好轉齣院.結論 SOJIA併髮MAS早期錶現為高熱及外週血細胞減少等,及早予激素等治療效果確切；臨床醫生應提高認識,以達到早期診治、降低病死率的目的.
목적 탐토전신형유년특발성관절염( SOJIA)병발거서세포활화종합정(MAS)적림상특정、진단급치료,이제고대해질병적조기인식,강저병사솔.방법 분석2례SOJIA병발MAS환인적림상증상、체정、보조검사급병정진전、진단、치료、예후.결과 2례균유지속고열、간장급림파결진행성증대、간공능급극악화、응혈공능장애、외주혈세포취감、혈청철단백급극승고、중추신경계통공능장애、혈침화CRP하강、NK세포감소등림상특정,경갑강룡충격、배포소A급병충구단백정적치료후균호전출원.결론 SOJIA병발MAS조기표현위고열급외주혈세포감소등,급조여격소등치료효과학절；림상의생응제고인식,이체도조기진치、강저병사솔적목적.
