中外健康文摘
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중외건강문적
WORLD HEALTH DIGEST
2011年
5期
159-160
,共2页
原发性硬化性胆管炎%胆汁性肝硬化%全科治疗
原髮性硬化性膽管炎%膽汁性肝硬化%全科治療
원발성경화성담관염%담즙성간경화%전과치료
原发性硬化性胆管炎(primary scle-rosing cholangitis,PSc)是一种少见的、原因不明的、慢性进展性、胆管炎症性纤维交性损害,通常罹及肝内和(或)肝外胆管,致胆管节段性或弥漫性狭窄,伴胆管周围纤维化.临床主要表现为慢性胆汁淤积,并导致胆汁性肝硬化及其并发症发生.近年估计,西方国家人群中PSC发病率2～7/10万.约70%患者合并炎症性肠病(IBD),主要是溃疡性结肠炎(UC),仅7%为克罗恩病.1867年德国学者Hoffman首先描述本病.1924年2名法国医师Delbert和Lafourcade作了进一步报道.直至1958年,才由Schwartz和Dale将之命名为PSC.PSC发病率呈增长趋势,随生化、影像学技术进展,近年络绎不绝地报道大系列PSC病例.但迄今本病仍无有效的治疗药物.目前肝移植是终末期患者唯一能延长生命的疗法.
原髮性硬化性膽管炎(primary scle-rosing cholangitis,PSc)是一種少見的、原因不明的、慢性進展性、膽管炎癥性纖維交性損害,通常罹及肝內和(或)肝外膽管,緻膽管節段性或瀰漫性狹窄,伴膽管週圍纖維化.臨床主要錶現為慢性膽汁淤積,併導緻膽汁性肝硬化及其併髮癥髮生.近年估計,西方國傢人群中PSC髮病率2～7/10萬.約70%患者閤併炎癥性腸病(IBD),主要是潰瘍性結腸炎(UC),僅7%為剋囉恩病.1867年德國學者Hoffman首先描述本病.1924年2名法國醫師Delbert和Lafourcade作瞭進一步報道.直至1958年,纔由Schwartz和Dale將之命名為PSC.PSC髮病率呈增長趨勢,隨生化、影像學技術進展,近年絡繹不絕地報道大繫列PSC病例.但迄今本病仍無有效的治療藥物.目前肝移植是終末期患者唯一能延長生命的療法.
원발성경화성담관염(primary scle-rosing cholangitis,PSc)시일충소견적、원인불명적、만성진전성、담관염증성섬유교성손해,통상리급간내화(혹)간외담관,치담관절단성혹미만성협착,반담관주위섬유화.림상주요표현위만성담즙어적,병도치담즙성간경화급기병발증발생.근년고계,서방국가인군중PSC발병솔2～7/10만.약70%환자합병염증성장병(IBD),주요시궤양성결장염(UC),부7%위극라은병.1867년덕국학자Hoffman수선묘술본병.1924년2명법국의사Delbert화Lafourcade작료진일보보도.직지1958년,재유Schwartz화Dale장지명명위PSC.PSC발병솔정증장추세,수생화、영상학기술진전,근년락역불절지보도대계렬PSC병례.단흘금본병잉무유효적치료약물.목전간이식시종말기환자유일능연장생명적요법.
